СТРУКТУРНЫЕ КОМПОНЕНТЫ КЛЕТКИ: Пероксисомы. Митохондрии.

Пероксисомы (peroxysomae) - небольшие (размером 0,3-1,5 мкм) овальной формы тельца, ограниченные мембраной, содержащие грануляр­ный матрикс, в центре которого часто видны кристаллоподобные структу­ры, состоящие из фибрилл и трубок (сердцевина). Пероксисомы особенно характерны для клеток печени, почек. Во фракции пероксисом обнаружи­ваются ферменты окисления аминокислот, при работе которых образуется перекись водорода, а также выявляется фермент каталаза, разрушающий ее. Каталаза пероксисом играет важную защитную роль, так как Н₂О₂ является токсичным веществом для клетки.

Таким образом, одномембранные органеллы клетки, составляющие ва-куолярную систему, обеспечивают синтез и транспорт внутриклеточных биополимеров, продуктов секреции, выводимых из клетки, что сопровож­дается биосинтезом всех мембран этой системы. Лизосомы и пероксисомы участвуют в деградации экзогенных и эндогенных субстратов клетки.

Митохондрии

Митохондрии (mitochondriae) - энергетическая система клетки, орга--неллы синтеза АТФ. Их основная функция связана с окислением органи­ческих соединений и использованием освобождающейся при распаде этих соединений энергии для синтеза молекул АТФ. Исходя из этого, митохон­дрии часто называют энергетическими станциями клетки, или органеллами клеточного дыхания.

Термин «митохондрия» был введен Бенда в 1897 г. для обозначения зер­нистых и нитчатых структур в цитоплазме разных клеток. Митохондрии можно наблюдать в живых клетках, так как они обладают достаточно высо­кой плотностью. В живых клетках митохондрии могут перемещаться, сли­ваться друг с другом, делиться.

Форма и размеры митохондрий животных клеток разнообразны, но в среднем толщина их около 0,5 мкм, а длина - от 1 до 10 мкм. Подсчеты показывают, что количество их в клетках сильно варьирует - от единич­ных элементов до сотен. Так, в клетке печени они составляют более 20 % общего объема цитоплазмы и содержат около 30-35 % общего количества белка в клетке. Площадь поверхности всех митохондрий печеночной клетки в 4-5 раз больше поверхности ее плазматической мембраны.

Во многих случаях отдельные митохондрии могут иметь гигантские раз­меры и представлять собой разветвленную сеть - митохондриальный рети кулум. Так, например, в скелетных мышцах митохондриальный ретикулум представлен множеством разветвленных и гигантских митохондриальных тяжей. Гигантские разветвленные митохондрии встречаются в клетках про­ксимальных отделов нефронов и др.

Обычно митохондрии скапливаются вблизи тех участков цитоплазмы, где возникает потребность в АТФ. Так, в сердечной мышце митохондрии находятся вблизи миофибрилл. В сперматозоидах митохондрии образуют спи­ральный футляр вокруг оси жгутика и т.д. Увеличение числа митохондрий в клетках происходит путем деления, или почкования, исходных митохонд­рий.

Рис. 17.   Ультрамикроскопическое строение митохондрии.

А - схема; Б - электронная микрофотография среза митохондрии печеночной клетки, 1 - наружная митохондриальнря мембрана, 2 - внутренняя митохондриальная мембрана; 3 - кристы; 4 - митохондриальный матрикс.

Митохондрии ограничены двумя мембранами толщиной около 7 нм (рис. 17, А). Наружная митохондриальная мембрана (membrana mitochondrialis externa) отделяет их от гиалоплазмы. Обычно она имеет ровные контуры и замкнута, так что представляет собой мембранный мешок. Внешнюю мем­брану от внутренней отделяет межмембранное пространство шириной око­ло 10-20 нм. Внутренняя митохондриальная мембрана (membrana mitochond­rialis interna) ограничивает собственно внутреннее содержимое митохонд­рии, ее матрикс (matrix mitochondrialis). Характерной чертой внутренних мембран митохондрий является их способность образовывать многочислен­ные выпячивания внутрь митохондрий. Такие выпячивания чаще всего име­ют вид плоских гребней, или крист (crista).

Матрикс митохондрий имеет тонкозернистое строение (рис. 17, Б), в нем иногда выявляются тонкие нити (толщиной около 2-3 нм) и гра­нулы размером около 15-20 нм. Нити матрикса митохондрий представля­ют собой молекулы ДНК, а мелкие гранулы - митохондриальные рибо­сомы.

Основной функцией митохондрий является синтез АТФ, происходящий в результате процессов окисления органических субстратов и фосфорили­рования АДФ. Начальные этапы этих сложных процессов совершаются в гиалоплазме. Здесь происходит первичное окисление субстратов (например, Сахаров) до пировиноградной кислоты (пирувата) с одновременным син­тезом небольшого количества АТФ. Эти процессы совершаются в отсутствие кислорода (анаэробное окисление, гликолиз). Все последующие этапы вы­работки энергии - аэробное окисление и синтез основной массы АТФ - осуществляются с потреблением кислорода и локализуются внутри мито­хондрий. При этом происходит дальнейшее окисление пирувата и других субстратов энергетического обмена с выделением СО₂ и переносом прото­нов на их акцепторы. Эти реакции осуществляются с помощью ряда фер­ментов так называемого цикла трикарбоновых кислот, которые локализо­ваны в матриксе митохондрии.

В мембранах крист митохондрии располагаются системы дальнейшего переноса электронов и сопряженного с ним фосфорилирования АДФ (окис­лительное фосфорилирование). При этом происходит перенос электронов от одного бел ка-акцептора электронов к другому и, наконец, связывание их с кислородом, вследствие чего образуется вода. Одновременно с этим часть энергии, выделяемой при таком окислении в цепи переноса электро­нов, запасается в виде макроэргической связи при фосфорилировании АДФ, что приводит к образованию большого числа молекул АТФ - основ­ного внутриклеточного энергетического эквивалента. Именно на мембранах крист митохондрии происходит процесс окислительного фосфорилирования с помощью расположенных здесь белков цепи окисления и фермента фос­форилирования АДФ, АТФ-синтетазы.

Выявлено, что в матриксе митохондрии локализуется автономная сис­тема митохондриального белкового синтеза. Она представлена молекулами ДНК, свободными от гистонов, что сближает их с ДНК бактериальных клеток. На этих ДНК происходит синтез молекул РНК разных типов: ин­формационных, трансферных (транспортных) и рибосомных. В матриксе митохондрий наблюдается образование рибосом, отличных от рибосом ци­топлазмы. Эти рибосомы участвуют в синтезе ряда митохондриальных бел­ков, не кодируемых ядром. Однако такая система белкового синтеза не обес­печивает всех функций митохондрии, поэтому автономию митохондрий можно считать ограниченной, относительной. Малые размеры молекул ми­тохондриальных ДНК не могут определить синтез всех белков митохондрий. Показано, что подавляющее большинство белков митохондрий находится под генетическим контролем клеточного ядра и синтезируется в цитоплаз­ме. Митохондриальная ДНК кодирует лишь 13 митохондриальных белков, которые локализованы в мембранах и представляют собой структурные бел­ки, ответственные за правильную интеграцию в митохондриальных мемб­ранах отдельных функциональных белковых комплексов.

Митохондрии в клетках могут увеличиваться в размерах и числе. В пос­леднем случае происходит деление перетяжкой или фрагментация исходных крупных митохондрий на более мелкие, которые в свою очередь могут ра­сти и снова делиться. Митохондрии очень чувствительны к изменениям проницаемости мембран, что может приводить к их обратимому набуханию.